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Amiloidose AL

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A amiloidose AL está associada à deposição de fragmentos de luz amiloide (AL) - o peso molecular varia entre 5000 e 25000. Pode complicar quase todas as formas de discrasia clonal das células B

Afecta mais frequentemente os tecidos mesenquimatosos e os órgãos mais frequentemente afectados são o coração, o baço, os rins, a medula óssea, os nervos, os músculos, a pele e o intestino.

O envolvimento cardíaco é clinicamente significativo em 30% dos doentes, mas pode estar histologicamente presente em 90%

A sobrevivência média é pior do que a observada em doentes com amiloidose AA.


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