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Anemia hemolítica autoimune reactiva quente

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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As anemias hemolíticas auto-imunes reactivas ao calor estão associadas a anticorpos IgG contra os glóbulos vermelhos. Estes anticorpos reagem melhor à temperatura corporal.

Cinquenta por cento dos casos são idiopáticos. Das causas conhecidas, as associações mais comuns são com neoplasias linfóides, como a leucemia linfoide crónica, ou doenças auto-imunes, como o lúpus eritematoso sistémico.

Os eritrócitos são opsonizados quer apenas com anticorpos, quer com anticorpos e componentes do complemento, sendo subsequentemente removidos por macrófagos esplénicos.

Os doentes podem ser de qualquer idade, mas é mais comum em pessoas com mais de 30 anos de idade. A apresentação é normalmente com iterícia e esplenomegalia.

Os eritrócitos dos doentes são positivos no teste de Coombs direto; aglutinam-se rapidamente quando misturados com reagente de antiglobulina. Em 50% dos casos, os glóbulos vermelhos têm IgG e C3 fixados nas suas superfícies; em 40% dos casos, apenas IgG; e em 10%, apenas complemento.

O tratamento, quando necessário, é feito com esteróides, inicialmente numa dose elevada que é depois reduzida à medida que a resposta o permite. Em alguns doentes, pode ser necessária a esplenectomia. Os seus benefícios devem, como sempre, ser contrabalançados com o aumento do risco de infeção, especialmente de organismos capsulados como o Streptococcus pneumoniae.

Os fármacos imunossupressores raramente são úteis.

Referência

  1. Naik R. Anemia hemolítica autoimune quente. Hematol Oncol Clin North Am. 2015 Jun; 29 (3): 445-53.

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