Crises da anemia falciforme (dolorosas)

Uma crise dolorosa da anemia falciforme (ou crise vaso-oclusiva) é a manifestação mais comum da anemia falciforme e caracteriza-se por episódios recorrentes de dor aguda e intensa, resultante da isquemia dos tecidos devido à vaso-oclusão (1,2,3,4).

• A dor é imprevisível e ocorre frequentemente de forma espontânea, mas pode surgir após uma infeção, exposição ao frio, desidratação ou, em situações pouco comuns, após stress emocional, exercício físico ou consumo de álcool; muitas vezes, não é possível identificar uma causa desencadeante (1,2)
• É responsável por cerca de 90% das admissões hospitalares em doentes com anemia falciforme
• Normalmente observam-se entre dois a três locais dolorosos, embora o número possa variar (2)

A oclusão microvascular pode afetar qualquer órgão do corpo, mas é particularmente comum nos músculos profundos, no periósteo e na medula óssea:

• o enfarte da medula óssea leva à libertação de mediadores inflamatórios que ativam as fibras nervosas aferentes, resultando em dor óssea generalizada grave (1)
• quase qualquer osso pode ser afetado e existe uma tendência para os enfartes se infetarem. Por vezes, a infeção pode ocorrer com organismos invulgares, como a Salmonella.
• a medula óssea apresenta hiperplasia eritroide

O NICE afirma (3):

Possíveis complicações agudas:

• deve ter-se em conta a possibilidade de síndrome torácica aguda em doentes com um episódio agudo e doloroso de anemia falciforme, caso se verifique qualquer um dos seguintes sinais ou sintomas em qualquer momento, desde a admissão até à alta:
  • • sinais e/ou sintomas respiratórios anormais
    • dor torácica
    • febre
    • sinais e sintomas de hipoxia:
      － saturação de oxigénio igual ou inferior a 95% ou
    • um aumento progressivo das necessidades de oxigénio
  • tenha em atenção que alguns oxímetros de pulso podem subestimar ou sobrestimar
    os níveis de saturação de oxigénio, especialmente se o nível de saturação estiver no limite
    • foram relatados casos de sobreestimativa em pessoas com pele escura

Outras possíveis complicações observadas num episódio agudo e doloroso de anemia falciforme, em qualquer momento desde o início dos sintomas até à alta, incluem:

• • acidente vascular cerebral agudo
  • crise aplástica
  • infecções
  • osteomielite
  • sequestro esplénico
  • embolia da medula óssea (síndrome da embolia gordurosa)

Nos homens, a idade é importante, com uma concentração de casos em torno da puberdade, e está correlacionada com um aumento dos níveis de hemoglobina, ao ponto de alguns centros poderem recorrer à venesecção nos doentes. Nas mulheres, existe uma associação com a primeira semana após a menstruação

Foi observada uma associação entre episódios frequentes de dor aguda e os seguintes fatores (4):

• anemia falciforme (quando comparada com a doença HbSC)
• hematócrito elevado
• baixas concentrações de hemoglobina fetal
• histórico de asma em irmãos
• hipoxemia noturna

Na anemia falciforme em doentes com mais de 20 anos, uma maior frequência de dor está associada a uma morte prematura.

Referência

1. NICE. Anemia falciforme: gestão de episódios agudos de dor no hospital. Orientação clínica CG143. Publicada em junho de 2012
2. Brousse V, Makani J, Rees DC; Gestão da anemia falciforme na comunidade. BMJ. 10 de março de 2014;348:g1765
3. NICE (junho de 2012). Anemia falciforme: gestão de episódios de dor aguda no hospital; atualizado em setembro de 2026.
4. Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Hemoglobinopatias significativas: diretrizes para o rastreio e diagnóstico: diretrizes da Sociedade Britânica de Hematologia. Br J Haematol. Junho de 2023;201(6):1047-65.