A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa conhecida por estar associada a uma sinalização desregulada das cinases associadas a Janus, JAK1 e JAK2.
Critérios de diagnóstico recomendados para a PV
Policitemia vera JAK2-positiva (requer ambos os critérios)
- A1 Hematócrito elevado (> 0,52 nos homens, > 0,48 nas mulheres) OU massa de glóbulos vermelhos elevada (>25% acima do previsto)
- A2 Mutação na JAK2
Policitemia vera JAK2-negativa (requer A1- A4 mais outro critério A ou dois critérios B) *
- A1 Massa de glóbulos vermelhos aumentada (>25% acima do previsto) OU hematócrito >=0,60 nos homens, >=0,56 nas mulheres
- A2 Ausência de mutação no gene JAK2
- A3 Sem causa de eritrocitose secundária
- A4 Histologia da medula óssea consistente com policitemia vera
- A5 Esplenomegalia palpável
- A6 Presença de uma anomalia genética adquirida (exceto BCR-ABL1) nas células hematopoiéticas
- B1 Trombocitose (contagem de plaquetas >450 x 10^9/l)
- B2 Leucocitose de neutrófilos (contagem de neutrófilos >10 x 10^9/l em não fumadores, >=12,5 x 10^9/l em fumadores)
- B3 Evidência radiológica de esplenomegalia
- B4 Eritropoietina sérica baixa
*Trata-se de uma entidade clínica muito rara
Referência:
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