A doença de Letterer-Siwe é uma forma disseminada aguda de histiocitose das células de Langerhans, ocorrendo mais frequentemente em crianças com menos de 3 anos de idade.
Esta doença tem de ser distinguida da reticulose hemofagocítica, uma doença clinicamente semelhante mas extremamente rara, que tem frequentemente uma incidência familiar.
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