Corrigir a tendência para a hemorragia

Hemofilia A:

• Este objetivo é alcançado através da utilização de infusão intravenosa de um concentrado de fator VIII. Regra geral, a maioria das hemorragias pode ser estancada aumentando o nível plasmático do fator deficiente para 30 a 60% do normal.
• O crioprecipitado é outra fonte de fator VIII.
• O gene do Fator VIII humano de 190 kb foi clonado em 1984 e o Fator VIII biossintético está a ser submetido a ensaios clínicos.
• Os hemofílicos ligeiros podem ser tratados com vasopressina iv (DDAVP), que aumenta os níveis de Fator VIII circulante, e/ou ácido tranexâmico - um agente antifibrinolítico.

Hemofilia B:

• Na hemofilia B, a correção da tendência hemorrágica é conseguida através da infusão de concentrado de fator IX. Tal como na hemofilia A, a maioria das hemorragias pode ser estancada aumentando a concentração de fator IX para 30 a 60% do normal. Os concentrados de fator IX contêm proteínas adicionais, tais como factores de coagulação activados, que aumentam o risco de trombose, pelo que devem ser utilizados com cuidado. O DDAVP não é eficaz.

Generalidades:

• Tratados corretamente, os hemofílicos podem ter uma vida normal e ambições sociais/profissionais.