A hipogamaglobulinémia é definida como uma redução dos níveis séricos de imunoglobulinas (anticorpos). Pode ser primária (congénita) ou secundária. Pode apresentar-se na infância e nos adultos e pode afetar ambos os sexos.
A hipogamaglobulinémia primária pode ter um atraso de vários anos entre a apresentação clínica e o diagnóstico. A causa mais comum é a imunodeficiência comum variável.
A hipogamaglobulinémia secundária pode ocorrer em
- leucemia linfocítica crónica
- mieloma múltiplo
- distrofia miotónica
A perda aumentada de imunoglobulinas também pode estar associada a enteropatia perdedora de proteínas (como doença inflamatória intestinal, enteropatia autoimune, linfangiectasia intestinal) ou síndrome nefrótica grave - embora a maioria dos doentes com síndrome nefrótica tenha níveis de imunoglobulina preservados.
Referências
- Otani IM, Lehman HK, Jongco AM, et al. Orientações práticas para o diagnóstico e tratamento da hipogamaglobulinemia secundária: um relatório do grupo de trabalho dos Comités de Imunodeficiência Primária e de Resposta Imune Alterada da AAAAI. J Allergy Clin Immunol. 2022 maio;149(5):1525-60.
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