Tratamento

A PTI aguda em crianças resolve-se normalmente de forma espontânea e o tratamento só é iniciado em caso de hemorragia com risco de vida.

A PTI aguda no adulto raramente se resolve sem tratamento e 5-10% dos doentes desenvolvem uma PTI crónica. A eficácia dos esteróides ou da imunoglobulina intravenosa na redução da duração da trombocitopenia e da percentagem de doentes que evoluem para PTI crónica não é clara.

A PTI crónica raramente se resolve espontaneamente. O tratamento de primeira linha é a prednisolona:

• é obrigatório efetuar um aspirado da medula óssea antes de iniciar os esteróides, para excluir a hipótese de leucemia
• 20% dos doentes têm uma resposta completa
• 30% têm uma resposta parcial e apresentam uma trombocitopenia moderada de 30-100, não necessitando de tratamento adicional ou de pequenas doses de esteróides
• os restantes 50% dos doentes, dos quais 30% teriam inicialmente apresentado uma resposta parcial aos esteróides, necessitam de esplenectomia
• A primeira linha de tratamento da PTI inclui corticosteróides, por vezes em conjunto com IgIV ou anti-Rh(D). Embora estas terapêuticas sejam eficazes, nenhuma induz de forma fiável uma remissão duradoura
• a terapêutica de segunda linha para a PTI pode incluir Rituximab, esplenectomia ou agonistas dos receptores da trombopoietina (TRAs)
• o fostamatinib é uma opção de tratamento para a PTI crónica
  • é o primeiro inibidor da tirosina quinase do baço (Syk) aprovado para o tratamento da trombocitopenia imune crónica (PTI) em doentes adultos que tenham tido uma resposta insuficiente ao tratamento anterior
  • ao inibir a ativação da Syk nos macrófagos, o fostamatinib bloqueia a fagocitose plaquetária mediada por auto-anticorpos
• a esplenectomia oferece a maior possibilidade de remissão a longo prazo, mas a sua utilização está a diminuir

As transfusões de plaquetas são largamente ineficazes, uma vez que as plaquetas exógenas não sobrevivem melhor do que as endógenas. A transfusão deve ser efectuada apenas em caso de hemorragia com risco de vida para melhorar a hemostase.

Referência:

• Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
• Paik J. Fostamatinib: Uma Revisão em Trombocitopenia Imune Crónica. Drogas. 2021 Jun;81(8):935-943