Púrpura trombocitopénica idiopática

A trombocitopenia imune (PTI) (púrpura trombocitopénica idiopática)

• é uma doença hematológica comum caracterizada por trombocitopenia isolada
• A PTI apresenta-se como
  • forma primária caracterizada por trombocitopenia isolada (contagem de plaquetas < 100 × 10^9/L) na ausência de outras causas ou perturbações que possam estar associadas à trombocitopenia
  • forma secundária Forma em que a trombocitopenia imune se desenvolve em associação com outra doença, geralmente imune ou infecciosa (1)

Inicialmente conhecida como "púrpura trombocitopénica idiopática"

• No entanto, um Grupo de Trabalho Internacional (IWG) sobre PTI recomendou recentemente que esta doença fosse designada "Trombocitopenia Imunológica" (mantendo a abreviatura PTI); esta terminologia reconhece a patogénese imunológica da PTI e o facto de os doentes com PTI poderem não apresentar uniformemente púrpura ou manifestações hemorrágicas (2)

São reconhecidas três formas distintas:

• o termo "PTI aguda" foi substituído por "PTI recentemente diagnosticada2, que se refere à PTI diagnosticada nos 3 meses anteriores" (2)
• a "PTI persistente" é designada por trombocitopenia imune com uma duração de 3-12 meses
• "PTI crónica" é definida como uma doença com mais de 12 meses de duração.

Pensa-se que a patogénese das duas formas é diferente. A forma aguda é devida a complexos imunes; a forma crónica, a anticorpos antiplaquetários IgG específicos.

• Os anticorpos anti-glicoproteína plaquetária causam trombocitopenia através de dois mecanismos:
  • 1) reduzindo a sobrevivência das plaquetas circulantes, e
  • 2) inibição da produção de novas plaquetas pelos megacariócitos da medula óssea

Tratamento:

• A primeira linha de terapia para a PTI inclui corticosteróides, por vezes em conjunto com IgIV ou anti-Rh(D). Embora estas terapêuticas sejam eficazes, nenhuma delas induz de forma fiável uma remissão duradoura
• a terapêutica de segunda linha para a PTI pode incluir Rituximab, esplenectomia ou agonistas dos receptores da trombopoietina (TRAs)
• o fostamatinib é uma opção de tratamento para a PTI crónica
  • é o primeiro inibidor da tirosina quinase do baço (Syk) aprovado para o tratamento da trombocitopenia imune crónica (PTI) em doentes adultos que tenham tido uma resposta insuficiente ao tratamento anterior
  • ao inibir a ativação da Syk nos macrófagos, o fostamatinib bloqueia a fagocitose plaquetária mediada por auto-anticorpos
• a esplenectomia oferece a maior possibilidade de remissão a longo prazo, mas a sua utilização está a diminuir

Referência:

• Kistangari G, McCrae KR. Immune thrombocytopenia. Hematol Oncol Clin North Am. 2013 Jun;27(3):495-520.
• Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, et al. Normalização da terminologia, definições e critérios de resultados na púrpura trombocitopénica imune de adultos e crianças: relatório de um grupo de trabalho internacional. Blood. 2009;113:2386-2393.
• Paik J. Fostamatinib: A Review in Chronic Immune Thrombocytopenia. Drogas. 2021 Jun;81(8):935-943.