A proteína C é uma protease dependente da vitamina K que complementa a atividade anticoagulante da antitrombina III através da inativação dos factores VIII e V. Também estimula a fibrinólise. É regulada pela proteína S na superfície das células endoteliais e requer cálcio como co-fator.
Os homozigotos que não possuem a proteína C morrem no início do período neonatal, se não antes, devido a uma coagulação excessiva.
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