Se a estenose for muito grave, pode ocorrer insuficiência cardíaca na infância. Normalmente, a doença é assintomática mas, ocasionalmente, a criança pode apresentar desmaios ou tonturas durante o esforço.
A criança parece estar bem e é geralmente rosada. Os pulsos são normalmente em plateau e de pequeno volume. Pode haver uma pressão arterial sistólica baixa.
À palpação, o ventrículo esquerdo pode ser proeminente e pode causar um frémito palpável no bordo inferior esquerdo do esterno, na incisura supraesternal e no pescoço sobre as artérias carótidas.
Na maioria dos casos, é detectado um sopro cardíaco no exame de rotina. Trata-se de um sopro sistólico de ejeção que se ouve no ápice e no bordo inferior esquerdo do esterno e que é conduzido para cima, para o pescoço. É frequente ouvir-se um estalido de ejeção imediatamente antes do sopro. Na estenose aórtica grave, pode ocorrer um desdobramento paradoxal do segundo som cardíaco com a respiração.
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