Esta doença é o resultado da exposição ao amianto, especialmente ao amianto azul (crocidolite). O desenvolvimento da fibrose pulmonar parece estar relacionado com a gravidade e a duração da exposição. No entanto, no que respeita ao desenvolvimento de malignidade, a relação é menos clara. Existe normalmente um intervalo de 5-20 anos entre a exposição e o início da doença.
A presença de placas pleurais bilaterais na radiografia do tórax pode indicar uma exposição prévia ao amianto e tem pouco significado clínico noutros casos.
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