Hipertensão arterial pulmonar

Na hipertensão arterial pulmonar existe uma pressão arterial pulmonar elevada (1)

• a hipertensão pulmonar é uma doença rara, definida como uma pressão média da artéria pulmonar >=25 mmHg em repouso, medida aquando de um cateterismo cardíaco direito
  • as consequências incluem uma redução da esperança de vida

Esta doença leva ao desenvolvimento de artérias proximais alargadas, hipertrofia do ventrículo direito e dilatação da aurícula direita. As alterações nas artérias pulmonares dependem da causa da hipertensão pulmonar.

Um padrão clínico semelhante ao encontrado na hipertensão pulmonar é encontrado em pacientes com múltiplas estenoses arteriais periféricas. No entanto, esta última condição resulta numa pressão arterial baixa no leito pulmonar distal.

Mutações no gene do recetor da proteína morfogenética óssea tipo II (BMPR2) contribuem para a hipertensão arterial pulmonar hereditária (2)

A classificação clínica é útil para compreender as diferentes etiologias e determinar o tratamento

• Grupo 1 Hipertensão arterial pulmonar (HAP)
  • HAP idiopática
  • HAP associada a doença do tecido conjuntivo: predominantemente observada na esclerodermia
• Grupo 2 Doença do coração esquerdo
  • HAP associada a disfunção do coração esquerdo, sistólica, diastólica ou doença valvular
• Grupo 3 Doença pulmonar
  • HP em doentes com DPOC ou doença pulmonar intersticial
• Grupo 4 Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica
• Grupo 5 Mecanismos pouco claros e multifactoriais
  • Doenças raras
    
    
• Os grupos 2 e 3 contêm a maioria dos doentes, mas nestes doentes com doenças médicas comuns a condição subjacente necessita de tratamento, normalmente por cardiologistas e médicos respiratórios, respetivamente. Os doentes dos grupos 1 e 4 devem ser encaminhados para tratamento específico por especialistas em PH nos centros nacionais designados no Reino Unido

Resumo dos pontos (1):

• a hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara, definida por uma pressão média da artéria pulmonar > 25 mmHg, que pode afetar qualquer grupo etário
• a classificação clínica (grupos 1-5) baseia-se na etiologia e é útil para determinar o tratamento
• a maioria dos doentes apresenta falta de ar ao esforço, mas os sinais só aparecem numa fase tardia da doença, quando se desenvolve insuficiência cardíaca direita
• os doentes com suspeita de hipertensão pulmonar devem ser encaminhados para o hospital para investigação e os doentes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e doença tromboembólica crónica (HPTEC), grupos 1 e 4, devem ser encaminhados para o seu centro regional designado para tratamento especializado

Referências:

• 1) British Heart Foundation (agosto de 2012). Factfile: hipertensão pulmonar
• 2) Thenappan T, Ormiston ML, Ryan JJ, Archer SL. Hipertensão arterial pulmonar: patogénese e gestão clínica. BMJ 2018;360:j5492