O quadro clínico é variável, dependendo da natureza de quaisquer defeitos associados e da hemodinâmica do doente em causa.
Ventrículo único com estenose pulmonar:
- cianose presente na infância e que aumenta ao longo da vida
- baqueteamento
- policitemia
- dispneia
- sopro sistólico de ejeção, frémito sistólico e elevação paraesternal esquerda
Ventrículo único sem obstrução do fluxo de saída pulmonar:
- taquipneia
- dispneia
- infecções pulmonares recorrentes
- insuficiência cardíaca congestiva
- cardiomegalia
- cianose ligeira ou moderada
- sopro sistólico de ejeção e elevação paraesternal esquerda
NB o desenvolvimento de doença vascular pulmonar em crianças que não foram submetidas a correção cirúrgica pode levar à restrição do fluxo sanguíneo pulmonar, aumentando a cianose e melhorando os sinais de insuficiência cardíaca.
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