Apenas uma pequena percentagem responde ao tratamento, embora em alguns casos a doença não progrida.
Em geral, o prognóstico é mau:
- a sobrevivência média é de aproximadamente 3 anos
- o intervalo de sobrevivência é de 1 a 20 anos
- a incidência de carcinoma broncogénico é 10 vezes superior
O transplante pulmonar é a única terapia que comprovadamente aumenta a sobrevivência dos doentes a longo prazo.
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