A doença de Hand-Schuller-Christian é uma doença crónica que, histologicamente, é um tipo de histiocitose de células de Langerhans, com início entre os 3 e os 5 anos.
Observam-se lesões histiocíticas granulomatosas nos tecidos ósseos e viscerais - pele, pulmão, gânglios linfáticos e fígado. Uma pequena proporção de casos pode apresentar diabetes insípida, lesões cranianas e exoftalmia. A doença progride lentamente e pode tornar-se estática.
Os locais mais frequentes de envolvimento ósseo são a calvária, as mastóides, a mandíbula e os seios nasais. Uma evolução frequente é a otite média crónica. Pode estar presente uma dentição anormal, erupção prematura dos dentes ou úlceras nos quatro quadrantes da boca. Os lábios podem estar inchados e a sangrar.
O melhor tratamento é a quimioterapia, geralmente vinblastina e prednisolona, com uma boa resposta.
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