Atrofia de múltiplos sistemas (MSA)

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa fatal, de início na idade adulta, com uma progressão rápida e opções de tratamento sintomático limitadas

• As caraterísticas clínicas incluem parkinsonismo e sinais e sintomas cerebelares e autonómicos em várias combinações
  • distinguem-se duas variantes motoras principais de acordo com a apresentação motora predominante:
    • variante parkinsoniana da MSA (MSA-P) e
    • variante cerebelar da MSA (MSA-C)
• na Europa e na América do Norte, a distribuição é a favor da variante MSA-P, enquanto a MSA-C é mais prevalente no Japão.
  • Os correlatos neuropatológicos da MSA-P e da MSA-C são a degenerescência estriatonigral e a atrofia olivopontocerebelar, respetivamente

A síndrome de Shy-Drager é considerada outra forma de MSA.

Patologicamente, a atrofia de múltiplos sistemas caracteriza-se por uma perda neuronal generalizada e gliose.

Clinicamente, existem três quadros distintos, de acordo com as partes do cérebro mais gravemente afectadas:

• ataxia cerebelar na OPCA (MSA-C)
• Parkinsonismo na degenerescência estrionigral (MSA-P)
• insuficiência autonómica na síndrome de Shy-Drager

Referência:

1. Poewe W et al. Atrofia de múltiplos sistemas. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.