A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença neurodegenerativa fatal, de início na idade adulta, com uma progressão rápida e opções de tratamento sintomático limitadas
- As caraterísticas clínicas incluem parkinsonismo e sinais e sintomas cerebelares e autonómicos em várias combinações
- distinguem-se duas variantes motoras principais de acordo com a apresentação motora predominante:
- variante parkinsoniana da MSA (MSA-P) e
- variante cerebelar da MSA (MSA-C)
- distinguem-se duas variantes motoras principais de acordo com a apresentação motora predominante:
- na Europa e na América do Norte, a distribuição é a favor da variante MSA-P, enquanto a MSA-C é mais prevalente no Japão.
- Os correlatos neuropatológicos da MSA-P e da MSA-C são a degenerescência estriatonigral e a atrofia olivopontocerebelar, respetivamente
A síndrome de Shy-Drager é considerada outra forma de MSA.
Patologicamente, a atrofia de múltiplos sistemas caracteriza-se por uma perda neuronal generalizada e gliose.
Clinicamente, existem três quadros distintos, de acordo com as partes do cérebro mais gravemente afectadas:
- ataxia cerebelar na OPCA (MSA-C)
- Parkinsonismo na degenerescência estrionigral (MSA-P)
- insuficiência autonómica na síndrome de Shy-Drager
Referência:
- Poewe W et al. Atrofia de múltiplos sistemas. Nat Rev Dis Primers. 2022 Aug 25;8(1):56.
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