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Doença de Creutzfeldt-Jacob familiar

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As formas familiares da doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ):

  • têm um amplo espetro de caraterísticas clínicas
  • podem variar nas suas caraterísticas clínicas entre e dentro das famílias
  • têm um modo de hereditariedade autossómico dominante
  • representam 10% dos casos de DCJ

Em geral:

  • a DCJ familiar apresenta-se mais cedo, a partir dos 40 anos
  • a evolução clínica é mais longa

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