Gestão

Consultar um especialista.

A coreia e a demência têm uma progressão de agravamento constante. Nenhum tratamento impede o avanço da doença.

O tratamento sintomático pode incluir:

• agentes neurolépticos:
  • as caraterísticas psicóticas são observadas em cerca de 30% dos doentes com DH
  • muitos sugerem a utilização de antipsicóticos "modernos" ou "atípicos" porque se acredita que têm efeitos secundários mais ligeiros na função motora (1)
  • no entanto, as fenotiazinas têm sido utilizadas para induzir um síndroma parkinsoniano para reduzir a coreia (2)
    
    
• a tetrabenazina é amplamente utilizada para suprimir a coreia (1,3):
  • no entanto, a melhoria funcional está frequentemente ausente
  • a depressão é um efeito secundário frequente
    
    
• antidepressivo:
  • a depressão é comum em doentes com doença de Huntington

Pode vir a ser necessário recorrer a cuidados hospitalares ou residenciais crónicos devido ao stress insuperável imposto aos familiares e aos prestadores de cuidados. Frequentemente, o doente morre entre 10 a 20 anos após o início dos sintomas.

Observações:

• a tetrabenazina actua principalmente como um inibidor do transportador vesicular de monoaminas (VMAT), promovendo assim a degradação metabólica precoce das monoaminas, especialmente do neurotransmissor dopamina

Referência:

1. Naarding H et al.Huntington's disease: a review of the literature on prevalence and treatment of neuropsychiatric phenomena. Eur Psychiatry. 2001 Dec;16(8):439-45
2. Craufurd D. Doença de Huntington. Medicine International 1994;22(1):29-31.
3. Poon LH, Kang GA, Lee AJ. Role of tetrabenazine for Huntington's disease-associated chorea (Papel da tetrabenazina na coreia associada à doença de Huntington). Ann Pharmacother. 2010;44:1080-1089.