Leucoencefalopatia multifocal progressiva

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (PML) é uma doença desmielinizante multifocal grave, progressiva e fatal que afeta a substância branca do cérebro.

A PML é causada pela reativação do vírus JC papova latente. O vírus JC é um vírus de ADN da família dos poliomavíridos. O vírus permanece latente na maioria dos hospedeiros imunocompetentes e raramente se manifesta patologicamente. Em hospedeiros imunossuprimidos, no entanto, uma combinação de fraca resposta celular do hospedeiro com a reativação do vírus, secundária à recombinação de genes, resulta na doença ativa.

Ocorre em associação com doenças sistémicas nas quais a imunidade mediada por células e, frequentemente, a imunidade humoral se encontram comprometidas:

• SIDA
• terapia imunossupressora
• sarcoidose
• lúpus eritematoso sistémico
• linfoma

As características incluem alterações de personalidade, demência, hemiparesia, perda visual cortical e convulsões.

O vírus de Papova é visível nos oligodendróglio ao microscópio eletrónico. A TC e a RM revelam lesões multifocais generalizadas na substância branca. O diagnóstico definitivo é feito por biópsia cerebral. O vírus pode ser isolado por inoculação em cultura de tecido glial.

Os agentes antivirais têm-se revelado ineficazes. A morte ocorre geralmente no prazo de 3 a 6 meses.

Referência

1. Harypursat V, Zhou Y, Tang S, Chen Y. JC Polyomavirus, leucoencefalopatia multifocal progressiva e síndrome inflamatória de reconstituição imunitária: uma revisão. AIDS Res Ther. 6 de julho de 2020; 17(1):37.