A síndrome de Batten é uma doença neurodegenerativa de herança recessiva que envolve um defeito de armazenamento lisossómico. É causada pelo armazenamento anormal de lipofuscinas cerebrais.
Há uma série de outros nomes que são utilizados para se referir a esta doença, dependendo da idade de início:
- Síndrome de Haltia-Santavuori, para o tipo infantil
- Síndrome de Jansky-Bielschowsky, para o tipo infantil tardio
- Síndrome de Spielmeyer-Vogt, para o tipo juvenil
Além disso, esta doença é por vezes conhecida como idiotia familiar amaurótica familiar ou como lipofuscinose.
O gene envolvido nesta síndrome encontra-se no cromossoma 16.
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