A vascularização da retina fetal não está completa até ao termo. A retinopatia da prematuridade é uma doença dos bebés prematuros em que a retina periférica é avascular.
Os vasos presentes são muito sensíveis ao oxigénio e os ramos terminais podem contrair-se se os níveis forem demasiado elevados. Nas fases iniciais, as alterações são reversíveis e pode ocorrer um desenvolvimento normal. Mais tarde, no entanto, novos vasos começam a proliferar a partir dos locais de constrição para o vítreo. Estes ficam cobertos por tecido fibroso, formando assim uma membrana fibrovascular por detrás do cristalino. Pode ocorrer um descolamento traccional da retina. Em casos graves, pode ocorrer deficiência visual, grandes erros de refração, nomeadamente miopia, estrabismo e até cegueira.
A doença é geralmente bilateral.
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