A causa mais comum são as metástases nos gânglios linfáticos do carcinoma brônquico primário.
Outras causas incluem:
- linfadenopatia devida a linfoma
- timoma
- tumor do mediastino
- bócio retroesternal
- fibrose mediastinal
- aneurisma da aorta torácica
Nas crianças, as causas mais importantes são
- leucemia de células T
- linfoma
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