Síndrome de Stevens-Johnson

A síndrome de Stevens Johnson é uma forma grave e por vezes fatal de eritema multiforme

• o envolvimento da pele e das mucosas é mais generalizado do que no eritema multiforme (1)
  
  
• embora se pensasse que o eritema multiforme (EM), a síndroma de Stevens-Johnson (SJS) e a necrólise epidérmica tóxica (TEN) pertenciam ao mesmo grupo de doenças, existem provas de que o EM difere das outras duas doenças em
  • caraterísticas clínicas
  • gravidade
  • causa
  • variáveis dermográficas (2)
    
    
• A SJS é uma doença mucocutânea rara, potencialmente fatal, com descolamento epidérmico, bolhas cutâneas agudas e erosões nas membranas mucosas (3)
  
  
• o descolamento é observado em menos de 10% das áreas totais da superfície corporal (3)
  
  
• a doença pode ser observada em todas as idades, incluindo crianças, bebés e, por vezes, também em recém-nascidos (2)
  
  
• a incidência é maior em crianças e adultos jovens e é duas vezes mais frequente no sexo masculino do que no feminino. Pode haver envolvimento pulmonar, gastrointestinal, cardíaco ou renal (4)
  
  
• Os dados do estudo mostraram que os antibióticos estavam associados a mais de um quarto dos casos de SSJ/TEN descritos em todo o mundo, e os antibióticos sulfonamidas continuaram a ser a associação mais importante (5)

No que diz respeito às intervenções sistémicas para o tratamento da síndrome de Stevens-Johnson (SJS), da necrólise epidérmica tóxica (TEN) e da síndrome de sobreposição SJS/TEN (6):

• constatou-se que, quando comparado com os corticosteróides, o etanercept pode resultar numa redução da mortalidade
• o grau de certeza da evidência para a mortalidade específica da doença é muito baixo para os corticosteróides versus não corticosteróides, IVIG (imunoglobulinas intravenosas) versus não IVIG e ciclosporina versus IVIG

Referência:

• 1. Hackle J.G et al. Questionário fotográfico - Erupção cutânea num adolescente. AFP 2004;70(3)
• 2. Gupta S, Devkaran A. Necrólise epidérmica tóxica. Estudante BMJ 2008;16:168-170
• 3. Levi N et al. Medicamentos como Factores de Risco da Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica em Crianças: A Pooled Analysis. Pediatrics 2009;123: e297-e304 7
• 4. Segal A.R et al. Cutaneous Reactions to Drugs in Children (Reacções Cutâneas a Medicamentos em Crianças). Pediatrics 2007;120:e1082-e1096
• 5. Lee EY, Knox C, Phillips EJ. Worldwide Prevalence of Antibiotic-Associated Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. Publicado online em 15 de fevereiro de 2023. doi:10.1001/jamadermatol.2022.6378
• 6. Jacobsen A, Olabi B, Langley A, Beecker J, Mutter E, Shelley A, Worley B, Ramsay T, Saavedra A, Parker R, Stewart F, Pardo Pardo J. Systemic interventions for treatment of Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and SJS/TEN overlap syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2022, Issue 3. Art. N.º do artigo: CD013130. DOI: 10.1002/14651858.CD013130.pub2