Doença de Berger

Berger e Hinglais descreveram pela primeira vez a nefropatia por IgA (IgAN) em 1968 e, desde então, tem sido designada por doença de Berger (1):

• A IgAN é tipicamente caracterizada por depósitos proeminentes de IgA mesangial imunofluorescente detectados por microscopia de imunofluorescência

A nefropatia por IgA (IgAN) é uma doença renal crónica que envolve a deposição de complexos imunes contendo IgA no glomérulo, causando inflamação glomerular e cicatrizes (2)

• é a doença glomerular imunomediada mais comum em todo o mundo (2)
• a lesão imunomediada da membrana basal resulta em hematúria, proteinúria e insuficiência renal (3)
• Patologicamente, pode observar-se um espetro de lesões glomerulares, sendo a proliferação mesangial e a deposição proeminente de IgA as alterações mais frequentemente observadas (1,2,3)

A doença manifesta-se habitualmente em crianças e adultos jovens, com um pico de incidência na segunda e terceira décadas de vida (3).

A nefropatia por IgA é menos comum em pessoas de raça negra do que em populações asiáticas ou brancas (1).

A doença tem uma predominância masculina de 2:1 nas populações brancas (2).

A incidência é mais elevada na Ásia Oriental (2).

Apresentação clínica:

• a maioria dos doentes tem alguns ou todos os elementos da síndrome nefrítica (ou seja, hematúria não visível, proteinúria e comprometimento da função renal), mas 10% a 30% têm episódios de hematúria visível, muitas vezes concomitantemente com uma infeção respiratória superior ou gastrointestinal (ou seja, hematúria sinfaringítica) (2)
  • menos de 10% dos doentes com IgAN apresentam uma perda mais rápida da função renal devido a uma inflamação glomerular grave ou toxicidade tubular causada por hematúria, e menos de 5% dos doentes apresentam a síndrome nefrótica.
• A IgAN pode apresentar-se com diferentes graus de hematúria (hematúria ligeira, moderada ou grave) (1)
  • A hematúria macroscópica ocorre na mesma altura que a infeção ou nos primeiros 2 a 3 dias, durando tipicamente menos de três dias e manifestando-se normalmente com desconforto lombar em cerca de 30% dos doentes
    • a dor lombar deve-se principalmente ao aumento súbito do rim, levando ao estiramento da cápsula renal
  • a hematúria macroscópica afecta predominantemente crianças e jovens e é normalmente um sintoma auto-limitado
• clinicamente, a maioria dos doentes com IgAN tem achados físicos inexpressivos na altura da apresentação clínica inicial
• note-se que alguns doentes podem adquirir hipertensão no início da doença

A histologia

• revela uma glomerulonefrite proliferativa focal com IgA e, nalguns casos, depósitos de IgG, C3 e properdina no mesângio

Diagnóstico de IgAN primária

• baseado na presença de depósitos imunitários dominantes de IgA no mesângio glomerular após exclusão (2):
  • outras causas deste aspeto histológico, ou seja, vasculite IgA, glomerulonefrite relacionada com infeção dominante por IgA, e
  • IgAN secundária de doenças como cirrose, doença inflamatória intestinal, doença celíaca, infeção (por exemplo, hepatite viral) e doenças auto-imunes (por exemplo, espondiloartrite axial)
    • é essencial diferenciar a IgAN primária da secundária, uma vez que as formas secundárias normalmente não requerem tratamento com agentes imunossupressores; em vez disso, o foco está em abordar a causa subjacente (3)

Princípios de gestão (3):

• indução da remissão e prevenção de complicações através do tratamento da proteinúria, da taxa de filtração glomerular estimada (TFG), da pressão arterial e dos achados histológicos
• as estratégias de tratamento visam atenuar as reacções imunitárias, reduzir a deposição de IgA e retardar a progressão da lesão renal

Doença renal em fase terminal (ESRD)

• ocorre em cerca de 15 a 20% dos doentes com IgAN no espaço de dez anos e em mais de um terço (30%-40%) dos doentes durante 20 anos de seguimento (1)
  • A IgAN era anteriormente conhecida como uma causa rara e benigna de hematúria recorrente

Observações:

• A lesão renal semelhante à nefropatia por IgA tem sido relacionada com doenças auto-imunes, tais como (1):
  • Púrpura de Henoch-Schönlein, hepatite crónica, lúpus eritematoso sistémico, dermatite herpetiforme e espondilite anquilosante. Os depósitos mesangiais glomerulares de IgA são frequentemente detectados em análises histológicas em todas estas condições
• apesar da constatação de que a IgAN é frequentemente precedida por uma doença infecciosa, que desencadeia uma resposta imunitária desregulada, é de salientar que a IgAN em si não é de etiologia infecciosa (3):
  • não existem provas que sugiram que agentes infecciosos específicos causem IgAN

Referência:

1. Habas E, Ali E, Farfar K, Errayes M, Alfitori J, Habas E, Ghazouani H, Akbar R, Khan F, Al Dab A, Elzouki AN. Patogénese e terapia da nefropatia por IgA: Revisão e actualizações. Medicina (Baltimore). 2022 Dec 2;101(48):e31219.
2. Stoneman S, Teh JW, O'Shaughnessy MM. Nefropatia IgA em Adultos: Uma Revisão. JAMA. Publicado online em 26 de janeiro de 2026.
3. Rout P, Afzal M. Nefropatia por IgA (Doença de Berger) [Atualizado em 2024 abril 22]. Em: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-.