Epilepsia mioclónica

As crises mioclónicas são espasmos breves, semelhantes a choques, de um músculo ou de um grupo de músculos

• «Mio» significa músculo e «clono» (KLOH-nus) significa contração e relaxamento que se alternam rapidamente — espasmos ou contrações involuntárias — de um músculo
  • crises mioclónicas
    • espasmos involuntários súbitos, breves (< 100 ms) e quase semelhantes a choques, isolados ou múltiplos, devidos a atividade neuronal anormal, excessiva ou síncrona, e associados a picos múltiplos no EEG (1)
  • normalmente não duram mais do que alguns segundos
  • podem ocorrer isoladamente, mas, por vezes, ocorrem em grande número num curto espaço de tempo
  • note-se que pessoas sem epilepsia podem apresentar mioclonia ao ter soluços ou num espasmo repentino que pode acordá-lo quando está prestes a adormecer — estes são normais (2)

Na epilepsia, as crises mioclónicas causam geralmente movimentos anormais em ambos os lados do corpo ao mesmo tempo. Ocorrem numa variedade de síndromes epilépticas que apresentam características diferentes:

Epilepsia mioclónica juvenil:

• tem uma idade de início entre os 6 e os 22 anos (pico entre os 10 e os 16 anos)
• representa 4 a 12 % da epilepsia infantil
• as crises envolvem geralmente o pescoço, os ombros e a parte superior dos braços
• geralmente, a crise ocorre na primeira hora após o despertar
• a fotossensibilidade epileptogénica ocorre em pelo menos metade dos doentes com EME
• na maioria dos casos, estas crises podem ser bem controladas com medicação, mas o tratamento deve ser mantido ao longo da vida

Síndrome de Lennox-Gastaut:

• é uma síndrome pouco comum que, normalmente, inclui também outros tipos de convulsões
• tem início na primeira infância
• as crises mioclónicas envolvem geralmente o pescoço, os ombros, a parte superior dos braços e, frequentemente, o rosto. Podem ser bastante intensas e são difíceis de controlar.

Epilepsia mioclónica progressiva:

• as síndromes raras desta categoria caracterizam-se por uma combinação de crises mioclónicas e crises tónico-clónicas
• o tratamento geralmente não é bem-sucedido por muito tempo, uma vez que o estado do doente se agrava com o passar do tempo

Notas:

• se a pessoa tiver crises mioclónicas ou houver suspeita de epilepsia mioclónica juvenil (EMJ), tenha em conta que a lamotrigina pode agravar as crises mioclónicas (1)
• a carbamazepina e a oxcarbazepina apresentam o risco de agravar as crises mioclónicas ou de ausência (1)

Referência:

1. NICE. Epilepsias em crianças, jovens e adultos. Diretriz NG217 do NICE. Publicada em abril de 2022, última atualização em janeiro de 2025
2. Epilepsy Action. Crises mioclónicas. (Online, 2026)