Escoliose torácica infantil

A escoliose de início precoce (EOS) inclui todas as formas de escoliose que se apresentam nos primeiros 10 anos de vida

• em contraste com a escoliose do adolescente, a EOS é maioritariamente de origem não idiopática e pode ser causada por anomalias vertebrais congénitas e doenças neuromusculares ou sindrómicas
• a taxa de crescimento nos primeiros 12 meses de vida é a mais rápida da vida de um ser humano
  • uma grande deformação da coluna vertebral pode levar a uma síndrome de insuficiência torácica (1)
    • foi observada uma prevalência de 33% de doença pulmonar obstrutiva em crianças com escoliose sindrómica ou congénita (2)

Por definição, a escoliose de início precoce ocorre antes dos 10 anos de idade e é o anfitrião de um espetro heterogéneo de causas

• inclui a escoliose congénita, a escoliose estrutural, a escoliose neuromuscular, a escoliose sindrómica e a escoliose idiopática
  • escoliose congénita resulta de uma deficiência congénita na formação e segmentação das vértebras
  • estrutural escoliose estrutural resulta de um problema corporal resultante, como costelas fundidas, hérnia diafragmática ou anomalias da parede torácica
  • escoliose neuromuscular é causada por doenças neuromusculares, como paralisia cerebral ou distrofia muscular
  • escoliose sindrómica está associada a VACTERL (vertebral, atresia anal, defeitos cardíacos, fístula traqueoesofágica, anomalias renais e defeitos dos membros) e neurofibromatose
    
    
• a escoliose infantil, por nomenclatura, inclui os pacientes com menos de 3 anos de idade no momento da apresentação
  
• a escoliose juvenil inclui os doentes com idades compreendidas entre os 3 e os 10 anos
  
• a escoliose de início precoce, de todas as causas, representa aproximadamente 10% de todos os casos de escoliose pediátrica

Os doentes apresentam uma deformidade espinal evidente, com ou sem uma patologia sindrómica conhecida. É importante reconhecer que a apresentação inicial de uma síndrome pode ser uma anomalia da coluna vertebral (1).

O tratamento requer uma análise especializada - pode envolver observação, imobilização ou cirurgia (4)

• O tratamento e a gestão gerais têm como objetivo travar a progressão da deformidade da coluna vertebral. O objetivo é aumentar o volume torácico para melhorar a função pulmonar e cardíaca
• o suporte da coluna vertebral é largamente ineficaz nesta população e é mal tolerado (3)
• cirurgia - estão disponíveis várias opções cirúrgicas e existe inovação nesta área de tratamento
  • podem ser inseridas hastes de crescimento para permitir a colocação inicial de âncoras proximais e distais (ganchos ou parafusos pediculares) - estas podem ser alongadas através de intervenção cirúrgica, mas também existem hastes de crescimento magnéticas que podem ser manipuladas através de controlo magnético

A escoliose de início precoce é uma constelação heterogénea de doenças

• O prognóstico está ligado em grande parte às co-morbilidades e à deformidade no momento da apresentação. Este facto pode estar relacionado com a natureza sindrómica da apresentação ou, mais importante ainda, com o impacto da curva no crescimento e na função torácica
• a progressão da deformidade pode ter impacto no desenvolvimento pulmonar (2,3)
  • durante os primeiros 2 anos, o desenvolvimento pulmonar é significativo. Por volta do 8º ano, a maturação alveolar estabiliza-se
  • as crianças com função torácica limitada devido ao desenvolvimento da escoliose podem apresentar hipoplasia alveolar, ventilação anormal e diminuição da complacência pulmonar
    • podem também surgir problemas cardíacos, como cor pulmonale e hipertensão pulmonar
    • a incapacidade do tórax para desenvolver adequadamente o crescimento e a função pulmonar é conhecida como síndrome de insuficiência torácica

O prognóstico da deformidade está fortemente relacionado com a maturidade esquelética do doente, bem como com o grau de deformidade

• A coluna vertebral torácica a sacral cresce aproximadamente 2 cm por ano durante os primeiros 5 anos de vida e depois 1 cm por ano entre os 5 e os 10 anos de idade, com 1,8 cm por ano até à maturidade. O crescimento rápido é registado nos primeiros 5 anos e depois durante a fase da adolescência
• o ângulo costela-vertebral (RVAD) nas vértebras apicais é um fator de prognóstico para a progressão da escoliose de início precoce a partir de condições idiopáticas (3)
  • um RVAD superior a 20 graus numa apresentação inicial tem maior probabilidade de progredir

Referência:

1. Akbarnia BA. Temas de gestão na escoliose de início precoce. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(Suppl 1):42-54. doi: 10.2106/JBJS.F.01256.
2. McPhail GL, Howells SA, Boesch RP, Wood RE, Ednick M, Chini BA, Jain V, Agabegi S, Sturm P, Wall E, Crawford A, Redding G. A doença pulmonar obstrutiva é comum em crianças com escoliose sindrómica e congénita: um estudo preliminar. J Pediatr Orthop. 2013;33(8):781-785.
3. LeFever D, Menger RP. Infantile and Juvenile Scoliosis (Escoliose Infantil e Juvenil). StatPearls [Internet] janeiro de 2020
4. Akgül T, Dikici F, Şar C, Talu U, Domaniç Ü. Instrumentação de haste crescente no tratamento da escoliose de início precoce. Ata Orthop Belg. 2014 Dec;80(4):457-63.