Síndrome LUMBAR

Síndrome LUMBAR

• hemangioma da parte inferior do corpo, anomalias/ulcerações urogenitais, mielopatia, deformações ósseas, malformações anorrectais
• pode ser melhor visto como o equivalente da "metade inferior do corpo" da síndrome PHACE (1)
  • anomalia congénita com grandes hemangiomas infantis segmentares (HI) que envolvem a metade inferior do corpo, como a pele perineal, glútea ou lombossacra, estendendo-se frequentemente a uma extremidade inferior unilateral, crescimento insuficiente ou excessivo da extremidade afetada, anomalias e ulcerações urogenitais, mielopatia, deformações ósseas, malformações anorrectais, anomalias arteriais e anomalias renais (2)
  • O acrónimo "LUMBAR" foi escolhido para descrever a associação de hemangioma da parte inferior do corpo e outros defeitos cutâneos, anomalias urogenitais, ulceração, mielopatia, deformações ósseas, malformações anorrectais, anomalias arteriais e anomalias renais (3)

Referência:

• Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMITÉ DE GESTÃO DE HEMANGIOMAS INFANTIS. Guia de Prática Clínica para o Tratamento de Hemangiomas Infantis. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475.
• Jung HL. Atualização sobre o hemangioma infantil. Clin Exp Pediatr. 2021 Nov;64(11):559-572. doi: 10.3345/cep.2020.02061.
• Iacobas I, Burrows PE, Frieden IJ, Liang MG, Mulliken JB, Mancini AJ, Kramer D, Paller AS, Silverman R, Wagner AM, Metry DW. LUMBAR: associação entre hemangiomas cutâneos infantis da parte inferior do corpo e anomalias congénitas regionais. J Pediatr. 2010 Nov;157(5):795-801.e1-7.