Karzinoid-Syndrom

Karzinoide Tumore beschreiben eine Reihe von Neoplasmen, die aus neuroendokrinen Zellen oder deren Vorstufen entstehen. Darmkarzinoide treten am häufigsten im Mitteldarm auf, insbesondere im Blinddarm und im terminalen Ileum. Zu den nicht-intestinalen Karzinoiden gehören die Karzinoide der Lunge, der Hoden und der Eierstöcke. Sie sind in der Regel niedriggradig bösartig.

Das Karzinoid-Syndrom entwickelt sich, wenn Produkte, vor allem Serotonin, vom Tumor in großen Mengen freigesetzt werden und dem hepatischen Abbau entgehen (1,2)

• verursacht durch die Freisetzung von Serotonin und anderen Substanzen aus gut differenzierten neuroendokrinen Tumoren (NETs)
• Die charakteristischen Symptome des Karzinoid-Syndroms sind:
  • Hautrötung und Diarrhöe
  • atypische Anzeichen und Symptome können sein:
    • Keuchen,
    • Unterleibsschmerzen,
    • Herzklappenerkrankung,
    • Teleangiektasien, Pellagra,
    • Komplikationen der Mesenterialfibrose, einschließlich Harnleiterobstruktion, Darmobstruktion und Darmischämie
      
      
• die Symptome werden durch die Freisetzung von Serotonin (5-HT), Histamin, Kallikrein, Prostaglandinen und Tachykininen vermittelt

Karzinoid-Syndrom:

• ist ein paraneoplastisches Syndrom, das mit der Ausschüttung von etwa 40 vasoaktiven Hormonen, vor allem 5-Hydroxytryptamin (5-HT), einhergeht (1)
  • umfasst auch die Sekretion von Histamin (primäre Magen-NETs), Kallikrein, Prostaglandinen E und F und Tachykininen
  • NETs können im Vorderdarm, Mitteldarm oder Hinterdarm entstehen

Das Karzinoid-Syndrom tritt in zwei Situationen auf:

• Darmkarzinoide mit hepatischen Metastasen:
  • die Metastasen erreichen eine Größe, die um ein Vielfaches größer ist als die des Primärtumors, und geben Produkte in die Lebervene ab
  • die vasoaktiven Tumorprodukte können in den systemischen Kreislauf gelangen
• extra-intestinale Karzinoide

Epidemiologische Studien aus den USA deuten darauf hin, dass die altersbereinigte Inzidenz von Karzinoidtumoren zwischen 2,47 und 4,48 pro 100.000 Einwohner liegt, wobei die Raten bei schwarzen Männern, dann bei schwarzen Frauen und schließlich bei weißen Amerikanern am höchsten sind (1)

• das bevölkerungskorrigierte Verhältnis zwischen Männern und Frauen für alle Karzinoidherde beträgt 0,86
• Das Durchschnittsalter bei der Diagnose aller karzinoiden Tumoren betrug 61,4 Jahre (im Vergleich zu 63,9 Jahren bei nicht-karzinoiden Tumoren).

Die Diagnose

• erfordert diese Symptome und entsprechende Erhöhungen in Labortests

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören die Operation und die medikamentöse Behandlung mit Somatostatin-Analoga

Referenz:

1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Karzinoid-Syndrom: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.