Das Cushing-Syndrom bezeichnet eine Reihe von klinischen Merkmalen, die sich aus anhaltend und unangemessen erhöhten Glukokortikoidspiegeln ergeben. In der Regel ist die Erkrankung iatrogen bedingt.
- Die geschätzte Inzidenz des Cushing-Syndroms aufgrund einer endogenen Überproduktion von Cortisol liegt bei 2 bis 8 pro Million Menschen jährlich (1)
Das spontane Cushing-Syndrom ist selten, kommt häufiger bei Frauen vor und ist in etwa zwei Dritteln der Fälle auf das Cushing-Syndrom zurückzuführen, d. h. auf eine hypophysenabhängige Nebennierenhyperplasie
- kann grob in adrenocorticotrope Hormon (ACTH)-abhängige (ca. 80 %; Morbus Cushing (CD), ektopische ACTH-sezernierende Tumoren, Corticotropin-releasing-Hormon (CRH)-sezernierende Tumoren) und ACTH-unabhängige (20 %; Nebennierentumor, Karzinom und makronoduläre Hyperplasie (AIMAH)) unterteilt werden (2)
- CD bezieht sich auf eine seltene Störung, die durch Hypophysen-Kortikotroph-Tumoren verursacht wird und die häufigste Ursache (fast 70 % bei Erwachsenen) für endogenen CS darstellt.
Die Identifizierung der Krankheitsursache ist für eine wirksame Behandlung unerlässlich.
Die Untersuchung von Patienten mit möglichem Cushing-Syndrom beginnt mit dem Ausschluss exogener Steroideinnahme
- Das Screening auf erhöhte Cortisolwerte erfolgt mit einem 24-Stunden-Test auf freies Cortisol im Urin oder einem nächtlichen Speichelcortisoltest oder durch die Beurteilung, ob das Cortisol am Morgen nach einer abendlichen Dexamethasondosis unterdrückt ist.
- Der Corticotropin-Plasmaspiegel kann helfen, zwischen nebennierenbedingten Ursachen des Hypercortisolismus (unterdrücktes Corticotropin) und corticotropinabhängigen Formen des Hypercortisolismus (mittlere bis erhöhte Corticotropinspiegel) zu unterscheiden.
- Die Magnetresonanztomographie der Hypophyse, die bilaterale Entnahme von Proben aus dem Sinus petrosus inferior und die Bildgebung der Nebennieren oder des gesamten Körpers können helfen, Tumorquellen des Hyperkortisolismus zu identifizieren.
Behandlung des Cushing-Syndroms
- chirurgischer Eingriff zur Beseitigung der Quelle der überschüssigen endogenen Cortisolproduktion, gefolgt von einer medikamentösen Behandlung mit Hemmern der adrenalen Steroidogenese, auf die Hypophyse ausgerichteten Medikamenten oder Glukokortikoidrezeptorblockern.
- Eine Strahlentherapie und eine bilaterale Adrenalektomie können angezeigt sein, wenn der Patient nicht auf die Operation und die medikamentöse Behandlung anspricht (1).
Referenz:
- Reincke M, Fleseriu M. Cushing-Syndrom: A Review. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
- Nishioka H, Yamada S. Das Cushing-Syndrom. J Clin Med. 2019 Nov 12;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.