Die Fruktoseintoleranz wird durch einen Mangel des Enzyms Fruktose-1-Phosphat-Aldolase verursacht. Sie wird autosomal rezessiv vererbt und äußert sich durch Symptome einer Hypoglykämie nach der Einnahme von Fruktose, die durch die Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat entsteht.
Die Diagnose wird durch die Messung des Enzyms in der Leber bestätigt.
Die Behandlung besteht in einer fructosefreien Diät, die, wenn sie eingehalten wird, mit einer guten Prognose einhergeht.
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