Pathogenese

Pigmentsteine werden mit einer übermäßigen Produktion von Bilirubin in Verbindung gebracht, z. B. bei:

• chronischer Hämolyse - z. B. bei hereditärer Sphärozytose, Sichelzellenanämie, Thalassämie, Malaria, Leukämie
• Leberzirrhose - insbesondere im Fernen Osten, wo Virushepatitis weit verbreitet ist
• Gallenstauung - z. B. ein verengter oder stark erweiterter Hauptgallengang
• bakterielle Infektion - 90 % der Pigmentsteine bestehen aus einer dichten Mischung von Bakterien und bakterieller Glykokalix zusammen mit Pigmentfeststoffen. Es ist wahrscheinlich, dass bakterielle á-Glucoronidase für die Dekonjugation von löslichem Bilirubindiglucoronid zu unkonjugiertem Bilirubin verantwortlich ist, das anschließend durch Glykokalix zu makroskopischen Steinen agglomeriert wird.

Vor allem in Asien werden Pigmentsteine mit Befall in Verbindung gebracht:

• Clonorchis sinensis
• Fasciola hepatica
• Ascaris lumbricoides