Der typische Patient ist eine Frau zwischen 30 und 65 Jahren.
Das Erscheinungsbild der PBC kann sehr unterschiedlich sein, von asymptomatisch und langsam fortschreitend bis hin zu symptomatisch und schnell fortschreitend.
Bis zur Hälfte der Patienten sind asymptomatisch, wobei eine Hepatomegalie oder eine erhöhte alkalische Phosphatase zufällig entdeckt wird.
- Die Häufigkeit der asymptomatischen Fälle nimmt zu, da das Bewusstsein für die Krankheit gestiegen ist und die routinemäßige Untersuchung der Leberbiochemie weit verbreitet ist.
- viele entwickeln innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose eine symptomatische Lebererkrankung, aber ein Drittel kann viele Jahre lang symptomfrei bleiben (1)
Symptomatische Patienten präsentieren sich mit:
- Müdigkeit
- das häufigste Symptom, das bei bis zu 80 % der Patienten auftritt
- gekennzeichnet durch übermäßige Schläfrigkeit am Tag, die die Lebensqualität beeinträchtigen kann
- korreliert nicht mit dem Schweregrad, dem histologischen Stadium oder der Dauer der PBC
- kann eine Manifestation einer unbehandelten Hypothyreose sein (die bei etwa 20 % der Patienten mit PBC auftritt)
- kann mit einer verringerten Gesamtüberlebenszeit verbunden sein (1,2)
- Juckreiz
- spezifischeres Symptom, das bei 20-70 % der Patienten auftritt
- die Ursache ist unbekannt, aber es wird angenommen, dass sie auf eine erhöhte opioiderge Neurotransmission oder Bestandteile der Galle zurückzuführen ist.
- heutzutage weniger häufig, da die Patienten bei der Diagnose oft asymptomatisch sind
- geht in der Regel einer Gelbsucht voraus
- kann lokal oder diffus sein
- verschlimmert sich in der Regel nachts, wenn die Patienten im Bett liegen
- oft verschlimmert durch Kontakt mit Wolle, anderen Stoffen, Hitze oder Schwangerschaft
- Schweregrad kann sich im Laufe der Zeit vermindern
- andere Symptome - komorbide Autoimmunkrankheiten
- Sicca-Syndrom (trockene Augen und/oder Mund)
- Kalzinose der Haut, Raynaud-Phänomen und Dysphagie - ungewöhnlich
Bei sehr wenigen Patienten kann es zu einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium und zu Komplikationen kommen
- portale Hypertension (z. B. Aszites, hepatische Enzephalopathie oder Ösophagusvarizenblutung) (2)
- metabolische Knochenerkrankung
- Osteoporose - tritt bei bis zu einem Drittel der Patienten auf
- Osteomalazie
- Hyperlipidämie
- Steatorrhöe
Bei der körperlichen Untersuchung kann der Patient Folgendes aufweisen:
- Xanthelasmen oder Xanthomata
- Hepatomegalie tritt schließlich bei 70 % der Patienten auf
- eine Splenomegalie tritt schließlich bei 35 % der Patienten auf
- Hyperpigmentierung der Haut
- Gelbsucht - eine Spätmanifestation
- Anzeichen, die auf eine Zirrhose hindeuten
- Spinnennävi
- Muskelschwund der Schläfen und der proximalen Gliedmaßen
- Aszites
- Ödeme (1,2,3)
Referenz: