Chilblains

Frostbeulen (auch als Pernio bezeichnet) sind örtlich begrenzte entzündliche Hautveränderungen an den Extremitäten, die durch Kälte (trockene Kälte) oder hohe Luftfeuchtigkeit (feuchte Kälte) ausgelöst werden. Es ist umstritten, welcher Faktor (trockene Kälte oder feuchte Kälte) bei der Entstehung von Pernio eine größere Rolle spielt (1).

Sie tritt häufig bei jungen Frauen (im Alter zwischen 15 und 30 Jahren) auf, kann aber auch bei älteren Menschen oder Kindern auftreten (1).

Frostbeulen können idiopathisch sein oder sekundär zu anderen systemischen Erkrankungen auftreten, z. B. Kryopathien bei Kindern, Anorexia nervosa bei Jugendlichen und Lupus erythematodes bei Erwachsenen (1,3).

Sie werden durch eine lokale Vasokonstriktion verursacht, die zu einer Anoxämie des Gewebes und einer Entzündung führt, die wiederum eine Gefäßschädigung zur Folge hat (1).

Chilblain kann unterteilt werden in:

• akute Pernio
  • tritt mehrere Stunden nach der Kälteexposition auf
    • die Hautläsion entwickelt sich innerhalb von 12 bis 24 Stunden vollständig (1)
  • tritt häufig bei Schulkindern und jungen Erwachsenen unter 20 Jahren auf
    • höchste Inzidenz bei weiblichen Heranwachsenden
  • kann bei leichter Kälte auftreten, z. B. beim Holzfällen, Kajakfahren, Schneemachen, 46 Winterreiten und Wandern
  • charakteristische Stellen: Füße, Hände, Beine und Oberschenkel
  • einzelne oder multiple, erythematöse, violette, ödematöse Läsionen mit Bläschen
    • kann eine gelbliche oder bräunliche Verfärbung in Verbindung mit Schälen aufweisen
  • Symptome - starker Juckreiz, Brennen oder Schmerzen, oft verschlimmert durch nachfolgende Wärme
  • Die Läsionen sind in der Regel selbstlimitierend
    • klingen innerhalb weniger Tage bis 3 Wochen ab
    • Gelegentlich kann eine verbleibende Hyperpigmentierung beobachtet werden.
    • Schmerzen bleiben oft während der Heilung bestehen
  • eine anschließende leichte Kälteexposition kann Parästhesien, Ödeme und eine Schuppung der Haut auslösen
• chronische Pernio
  • wiederholte Kälteexposition, die zum Fortbestehen der Läsionen führt, mit anschließender Narbenbildung und Atrophie (1)
  • Läsionen, die über mehrere Jahreszeiten hinweg auftreten, können ödematös werden, mit dauerhafter Verfärbung und subkutaner Knötchenbildung
    • Die Knötchen sind fest und schmerzhaft und platzen schließlich auf, was zu einer Schmerzlinderung führt und ein flaches Geschwür mit pigmentierter atrophischer Haut hinterlässt
    • Geschwüre können größer werden und zusammenwachsen und offen bleiben, was zu dauerhaft geschwollenen Extremitäten, schuppiger pigmentierter Haut und unablässigen Schmerzen führt, die sich durch leichten Druck verschlimmern (1,2,3).

Zu den Differentialdiagnosen gehören Lupus erythematodes, das primäre Raynaud-Phänomen und Embolien.

Die Behandlung der Erkrankung umfasst das Trocknen und sanfte Massieren der betroffenen Haut.

• Eine aktive Erwärmung über 30 °C sollte vermieden werden, da sie die Schmerzen erheblich verschlimmert.
• Nifedipin (20 mg, dreimal täglich), ein Kalziumkanalblocker, hat sich bei schwerer Pernio als nützlich erwiesen (1).

Referenz:

• (1) Simon TD, Soep JB, Hollister JR. Pernio in der Pädiatrie. Pediatrics. 2005 Sep;116(3):e472-5. doi: 10.1542/peds.2004-2681. PMID: 16140694.
• (2) Jordaan H.F. Die Diagnose und Behandlung von Perniose (Frostbeulen). SA Fam Pract 2007;49(6): 28-29.
• (3) AlMahameed A, Pinto, DS. Pernio (Chilblains). Curr Treat Options Cardio Med 10, 128-135 (2008). https://doi.org/10.1007/s11936-008-0014-0.