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Die paroxysmale Kältehämoglobinurie ist eine seltene Erkrankung, die mit intravaskulärer Hämolyse und Hämoglobinurie nach Kälteeinwirkung einhergeht.
Sie wird durch einen spezifischen Antikörper - den Donath-Landsteiner-Antikörper - verursacht, bei dem es sich ungewöhnlicherweise um einen IgG-Antikörper handelt, der am besten bei Temperaturen unter 37 Grad Zentrigrade reagiert.
Traditionell wurde die paroxysmale kalte Hämoglobinurie mit einer angeborenen Syphilis in Verbindung gebracht, bei der sie auf eine chronische, rezidivierende Erkrankung folgt.
Häufiger handelt es sich jetzt um eine akute, vorübergehende Erkrankung, die auf Virusinfektionen wie Masern, Mumps, Drüsenfieber oder Windpocken folgt, oder sie ist idiopathisch.
Der Antikörper haftet in der Kälte an den roten Blutkörperchen und verursacht beim Wiedererwärmen eine komplementvermittelte Lyse.
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