Sichelzellkrisen (schmerzhaft)

Eine schmerzhafte Sichelzellkrise (oder vaso-okklusive Krise) ist die häufigste Manifestation der Sichelzellenanämie (SCD) und zeichnet sich durch wiederkehrende Episoden akuter, starker Schmerzen aus, die durch eine Gewebeischämie infolge einer Gefäßokklusion verursacht werden (1,2,3,4).

• Die Schmerzen sind unvorhersehbar und treten häufig spontan auf, können jedoch auch nach einer Infektion, Kälteeinwirkung, Dehydrierung oder in seltenen Fällen nach emotionalem Stress, körperlicher Anstrengung oder Alkoholkonsum auftreten; oft lässt sich kein auslösender Faktor feststellen (1,2)
• Sie ist für etwa 90 % der Krankenhauseinweisungen bei Patienten mit SCD verantwortlich
• In der Regel sind zwei bis drei schmerzhafte Stellen betroffen, wobei die Anzahl variieren kann (2)

Mikrovaskuläre Verschlüsse können jedes Organ im Körper betreffen, treten jedoch besonders häufig in der Tiefenmuskulatur, im Periost und im Knochenmark auf:

• Ein Infarkt des Knochenmarks führt zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren, die afferente Nervenfasern aktivieren, was zu starken generalisierten Knochenschmerzen führt (1)
• Nahezu jeder Knochen kann betroffen sein, und es besteht die Tendenz, dass sich die Infarkte infizieren. Manchmal kann es zu Infektionen mit ungewöhnlichen Erregern wie Salmonellen kommen.
• Das Knochenmark weist eine erythroide Hyperplasie auf

NICE-Statement (3):

Mögliche akute Komplikationen:

• Man sollte bei Patienten mit einer akuten, schmerzhaften Sichelzellkrise die Möglichkeit eines akuten Thoraxsyndroms in Betracht ziehen, wenn zu irgendeinem Zeitpunkt zwischen der Vorstellung und der Entlassung eines der folgenden Symptome vorliegt:
  • • auffällige respiratorische Anzeichen und/oder Symptome
    • Brustschmerzen
    • Fieber
    • Anzeichen und Symptome einer Hypoxie:
      － Sauerstoffsättigung von 95 % oder weniger oder
    • ein steigender Sauerstoffbedarf
  • Beachten Sie, dass manche Pulsoximeter die
    Sauerstoffsättigungswerte unterschätzen oder überschätzen können, insbesondere wenn der Sättigungswert im Grenzbereich liegt
    • Bei Menschen mit dunkler Hautfarbe wurde über eine Überschätzung berichtet

Weitere mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit einer akuten, schmerzhaften Sichelzellenkrise, die zu jedem Zeitpunkt vom Auftreten der Symptome bis zur Entlassung auftreten können, sind:

• • akuter Schlaganfall
  • aplastische Krise
  • Infektionen
  • Osteomyelitis
  • Milzsequestration
  • Knochenmarkembolie (Fettemboliesyndrom)

Bei Männern spielt das Alter eine wichtige Rolle, wobei die Ereignisse vor allem in der Pubertät auftreten und mit einem Anstieg der Hämoglobinwerte korrelieren – in einem Ausmaß, dass manche Zentren bei Patienten eine Aderlassbehandlung vornehmen. Bei Frauen besteht ein Zusammenhang mit der ersten Woche nach der Menstruation

Es wurde ein Zusammenhang zwischen häufigen akuten Schmerzepisoden und den folgenden Faktoren beobachtet (4):

• Sichelzellenanämie (im Vergleich zur HbSC-Erkrankung)
• hoher Hämatokritwert
• niedrige fetale Hämoglobinkonzentrationen
• Asthma in der Geschwisteranamnese
• nächtliche Hypoxämie

Bei Sichelzellenanämie bei Patienten über 20 Jahren ist eine erhöhte Häufigkeit von Schmerzen mit einem frühen Tod verbunden.

Referenz

1. NICE. Sichelzellenanämie: Behandlung akuter Schmerzepisoden im Krankenhaus. Klinische Leitlinie CG143. Veröffentlicht im Juni 2012
2. Brousse V, Makani J, Rees DC; Behandlung der Sichelzellenanämie in der ambulanten Versorgung. BMJ. 10. März 2014;348:g1765
3. NICE (Juni 2012). Sichelzellenanämie: Management akuter Schmerzepisoden im Krankenhaus; aktualisiert im September 2026.
4. Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J et al. Signifikante Hämoglobinopathien: Eine Leitlinie für Screening und Diagnose: Eine Leitlinie der British Society for Haematology. Br J Haematol. Juni 2023;201(6):1047–65.