Das Guillain-Barre-Syndrom ist eine akute, entzündliche, postinfektiöse Polyneuropathie (1,2,3,4,5).
Ein prodromales Unwohlsein mit Erbrechen, Kopfschmerzen, Fieber und Gliederschmerzen wird rasch von einer fortschreitenden und aufsteigenden Lähmung überlagert. Dies kann zu einer Atemstörung führen, so dass die akute Situation einen neurologischen Notfall darstellen kann.
Die Inzidenz des GBS liegt in mehreren Studien in einer Reihe von Ländern bei etwa 1/100.000.
- das Lebenszeitrisiko für GBS wird auf 1 zu 1000 geschätzt (5)
Die Inzidenz des GBS nimmt mit dem Alter zu, und es überwiegt eine kleine Zahl von Männern (1)
- 2016 jährt sich die Erstbeschreibung durch Guillain, Barré und Strohl zum hundertsten Mal
- In ihrer Originalarbeit beschrieben sie eine rasch fortschreitende motorische Störung, die mit fehlenden Reflexen und einem erhöhten Liquorprotein einhergeht, ohne dass die erwartete Liquorpleozytose auftritt, die für die Poliomyelitis charakteristisch ist (2)
- das Syndrom variiert in seinem Schweregrad, so dass es in seiner schwersten Form zu Atemlähmung und Tod führen kann
- GBS kann zu schwerer Muskelschwäche führen, und bei etwa 5 % der Patienten tritt der Tod ein (5)
- Die häufigsten Subtypen sind die akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP) und die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
- Etwa 90 % der Menschen mit GBS in Nordamerika und Europa haben eine AIDP
- Subtypen von GBS (3):
- akute entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (AIDP)
- der häufigste Subtyp in der westlichen Welt mit einer primär demyelinisierenden Pathologie und verschiedenen Graden von sekundären axonalen Schäden
- Patienten mit dem AIDP-Subtyp des GBS haben typischerweise eine Schwäche, die in den Beinen beginnt und sich auf die Arme ausbreitet, sowie verminderte oder fehlende Reflexe (5)
- Bei mehr als 50 % dieser Patienten sind die Hirnnerven betroffen, was zu Gesichtsschwäche, Schluckbeschwerden und Augenmuskelschwäche oder -lähmung führen kann.
- 25 bis 30 % der Patienten entwickeln eine schwere Schwäche oder Lähmung der Atemmuskulatur.
- akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)
- die zweithäufigste Erkrankung, bei der es sich offenbar um eine primäre axonale Störung handelt, die nur die motorischen Nerven betrifft
- Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (AMSAN)
- Axonale Varianten, die sowohl sensorische als auch motorische Nerven betreffen, sind viel seltener
- Miller-Fisher-Syndrom
- wird im Allgemeinen als verwandt mit GBS angesehen, obwohl es eine einzigartig enge Verbindung mit Anti-GQ1b-Antikörpern aufweist
Grundsätze der Behandlung:
- Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören intravenöses Immunglobulin (IVIG) oder Plasmaaustausch
- Bei 40 bis 50 % der Patienten mit GBS tritt innerhalb von 4 Wochen nach IVIG oder Plasmaaustausch keine Besserung ein, so dass sie eine längere unterstützende Behandlung benötigen (5)
Prognose
- Bei den meisten Patienten mit GBS kommt es zu einer allmählichen Besserung, die innerhalb von 6 bis 12 Monaten zu einer vollständigen Genesung führen kann (5).
- Zu den Faktoren, die mit einem höheren Sterberisiko aufgrund von GBS verbunden sind, gehören
- höheres Alter,
- schwerere Erkrankung und
- die Notwendigkeit einer mechanischen Beatmung
Referenz:
- Sejvar JJ, Baughman AL, Wise M, Morgan OW. Häufigkeit des Guillain-Barré-Syndroms in der Bevölkerung: eine systematische Überprüfung und Meta-Analyse. Neuroepidemiology. 2011;36(2):123-133
- Guillain G, Barré J, Strohl A. Sur un syndrome de radiculo-nevrite avec hyperalbuminose du liquide cephalorachidien sans reaction cellulaire. Remarques sur les characteres clinique et graphique des reflexes tendinaux. Bulletins et Memories de la Societe Medicale des Hopitaux de Paris. 1916;40:1462-1470.
- Griffin JW, Li CY, Ho TW, et al. Guillain-Barré-Syndrom in Nordchina. Das Spektrum der neuropathologischen Veränderungen in klinisch definierten Fällen. Brain. 1995;118(3):577-595.
- Mol Pathol 2001 Dec;54(6):381-5 Guillain-Barré-Syndrom. Winer JB.
- Marcus R. Was ist das Guillain-Barre-Syndrom? JAMA. 2023;329(7):602. doi:10.1001/jama.2022.24232