Zu den Ursachen gehören:
- idiopathische und familiäre
- Elektrolytstörungen, insbesondere Hyperkaliämie, oder Digoxin-Toxizität
- angeborene Herzkrankheiten, insbesondere Transposition der großen Arterien, vor allem nach Operationen
- Myokarditis
- postinfektiös, z. B. bei endokardialer Fibroelastose oder rheumatischem Fieber
- im Zusammenhang mit einer mütterlichen Bindegewebserkrankung, insbesondere systemischer Lupus erythematodes
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