Die progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) ist eine schwere, fortschreitende und tödliche multifokale demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz des Gehirns.
Die PML wird durch die Reaktivierung des latenten JC-Papova-Virus verursacht. Das JC-Virus ist ein DNA-Virus aus der Familie der Polyomaviridae. Das Virus verbleibt bei den meisten immunkompetenten Wirten latent und zeigt selten pathologische Symptome. Bei immunsupprimierten Wirten führt jedoch eine Kombination aus einer schwachen zellulären Abwehrreaktion des Wirts und einer Reaktivierung des Virus infolge einer Genrekombination zu einer aktiven Erkrankung.
Sie tritt im Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen auf, bei denen die zellvermittelte und häufig auch die humorale Immunität geschwächt ist:
- AIDS
- immunsuppressive Therapie
- Sarkoidose
- systemischer Lupus erythematodes
- Lymphom
Zu den Symptomen zählen Persönlichkeitsveränderungen, Demenz, Hemiparese, kortikaler Sehverlust und Krampfanfälle.
Unter dem Elektronenmikroskop ist das Papova-Virus in Oligodendrozyten nachweisbar. CT und MRT zeigen weitreichende multifokale Schädigungen der weißen Substanz. Die endgültige Diagnose erfolgt durch eine Hirnbiopsie. Das Virus kann durch Inokulation in eine Gliazellkultur isoliert werden.
Antivirale Medikamente haben sich als wirkungslos erwiesen. Der Tod tritt in der Regel innerhalb von 3–6 Monaten ein.
Literaturhinweis
- Harypursat V, Zhou Y, Tang S, Chen Y. JC-Polyomavirus, progressive multifokale Leukoenzephalopathie und Immunrekonstitutions-Entzündungssyndrom: eine Übersicht. AIDS Res Ther. 06. Juli 2020;17(1):37.
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