Bei der progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie (PML) handelt es sich um eine multifokale demyelinisierende Erkrankung der weißen Substanz des Gehirns.
PML wird durch die Reaktivierung des latenten JC-Papova-Virus verursacht. Sie tritt in Verbindung mit einer systemischen Erkrankung auf, bei der die zellvermittelte und häufig auch die humorale Immunität gestört ist:
- AIDS
- immunosuppressive Therapie
- Sarkoidose
- Systemischer Lupus erythematosus
- Lymphom
Zu den Merkmalen gehören Persönlichkeitsveränderungen, Demenz, Hemiparese, kortikaler Sehverlust und Krampfanfälle.
In der Elektronenmikroskopie ist das Papova-Virus in Oligodendroglien nachweisbar. CT und MRT zeigen weit verbreitete multifokale Schäden in der weißen Substanz. Die endgültige Diagnose wird durch eine Hirnbiopsie gestellt. Das Virus kann durch Inokulation in eine Glia-Gewebekultur isoliert werden.
Antivirale Mittel haben sich als erfolglos erwiesen. Der Tod tritt in der Regel innerhalb von 3-6 Monaten ein.
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