Die hereditären Ataxien mit bekannter Ursache lassen sich in solche mit intermittierendem oder progressivem Verlauf unterteilen:
- Die intermittierende Ataxie tritt in erster Linie auf:
- Störungen des Harnstoffzyklus
- Störungen des Laktat- und Pyruvat-Stoffwechsels
- Hartnup-Krankheit
- treten vor allem mit fortschreitender Ataxie auf:
- Abetalipoproteinämie
- mitochondriale Zytopathie
- Refsum-Krankheit
- Ataxie-Telangiektasie
- Xeroderma pigmentosa
- spinozerebelläre Ataxien Typ 1, 2 und 3
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