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Es handelt sich um eine Form der Motoneuronenerkrankung (MND).
Die fortschreitende Muskelatrophie entsteht durch eine Läsion der Vorderhornzellen. Sie äußert sich in einer asymmetrischen Schwächung und Auszehrung der Gliedmaßen und geht in einen Zustand über, in dem die Symptome der unteren Motoneuronen überwiegen.
Die PMA macht 15-35 % der Fälle von MND aus (1).
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