Schmerzhafte Krise bei Sichelzellenanämie

Eine schmerzhafte Sichelzellkrise (oder vasookklusive Krise) ist die häufigste Manifestation der Sichelzellkrankheit und zeichnet sich durch wiederkehrende Episoden akuter, starker Schmerzen aus, die auf eine Ischämie des Gewebes infolge eines Gefäßverschlusses zurückzuführen sind (1).

• Die Schmerzen sind unvorhersehbar und treten häufig spontan auf, können aber auch nach Infektionen, Kälteeinwirkung, Dehydrierung oder in seltenen Fällen nach emotionalem Stress, körperlicher Anstrengung oder Alkohol auftreten, wobei häufig keine auslösende Ursache gefunden werden kann (1,2)
• ist für etwa 90 % der Krankenhauseinweisungen bei Patienten mit SCD verantwortlich
• In der Regel werden zwei bis drei schmerzhafte Stellen festgestellt, obwohl die Anzahl variieren kann (2)

Ein mikrovaskulärer Verschluss kann jedes Organ des Körpers betreffen, besonders häufig tritt er jedoch in der tiefen Muskulatur, im Periost und im Knochenmark auf (3):

• Ein Infarkt des Knochenmarks führt zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren, die afferente Nervenfasern aktivieren, was zu starken generalisierten Knochenschmerzen führt (1)
• Fast jeder Knochen kann betroffen sein, und die Infarkte neigen dazu, sich zu infizieren. Manchmal kann eine Infektion mit ungewöhnlichen Organismen wie Salmonellen auftreten.
• das Knochenmark weist eine erythroide Hyperplasie auf.

Bei Männern spielt das Alter eine wichtige Rolle, wobei sich die Ereignisse um die Pubertät herum häufen und mit einem Anstieg des Hämoglobinspiegels korrelieren, so dass einige Zentren Patienten einer Aderlassoperation unterziehen. Bei Frauen gibt es einen Zusammenhang mit der ersten Woche nach der Menstruation.

Es wurde ein Zusammenhang zwischen häufigen Episoden akuter Schmerzen und den folgenden Faktoren festgestellt:

• Sichelzellenanämie (im Vergleich zur HbSC-Krankheit)
• hoher Hämatokrit
• niedrige fetale Hämoglobinkonzentrationen
• Asthma in der Vorgeschichte der Geschwister
• nächtliche Hypoxämie (4)

Bei Sichelzellenanämie-Patienten, die älter als 20 Jahre sind, ist eine erhöhte Schmerzhäufigkeit mit einem frühen Tod verbunden (4).

Referenz:

• (1) Rees DC et al. Guidelines for the management of the acute painful crisis in sickle cell disease. Br J Haematol. 2003;120(5):744-52
• (2) Dunlop RJ, Bennett KC. Schmerzmanagement bei Sichelzellkrankheit. Cochrane Database Syst Rev. 2006 Apr 19;(2)
• (3) Ballas SK, et al. Definitionen der phänotypischen Manifestationen der Sichelzellkrankheit. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (4) Rees DC, Williams TN, Gladwin MT. Sickle-cell disease Lancet. 2010 11;376(9757):2018-31