Eine schmerzhafte Sichelzellkrise (oder vasookklusive Krise) ist die häufigste Manifestation der Sichelzellkrankheit und zeichnet sich durch wiederkehrende Episoden akuter, starker Schmerzen aufgrund von Gewebeischämie infolge von Gefäßverschlüssen aus (1,2,3,4).
- Die Schmerzen sind unvorhersehbar und treten häufig spontan auf, können aber auch nach Infektionen, Kälteeinwirkung, Dehydrierung oder in seltenen Fällen nach emotionalem Stress, körperlicher Anstrengung oder Alkohol auftreten, wobei häufig keine auslösende Ursache gefunden werden kann (1,2)
- ist für etwa 90 % der Krankenhauseinweisungen bei Patienten mit SCD verantwortlich
- In der Regel werden zwei bis drei schmerzhafte Stellen festgestellt, obwohl die Anzahl variieren kann (2)
Ein mikrovaskulärer Verschluss kann jedes Organ des Körpers betreffen, besonders häufig tritt er jedoch in der tiefen Muskulatur, im Periost und im Knochenmark auf (3):
- Ein Infarkt des Knochenmarks führt zur Freisetzung von Entzündungsmediatoren, die afferente Nervenfasern aktivieren, was zu starken generalisierten Knochenschmerzen führt (1)
- Fast jeder Knochen kann betroffen sein, und die Infarkte neigen dazu, sich zu infizieren. Manchmal kann eine Infektion mit ungewöhnlichen Organismen wie Salmonellen auftreten.
- das Knochenmark weist eine erythroide Hyperplasie auf.
Bei Männern spielt das Alter eine wichtige Rolle, wobei sich die Ereignisse um die Pubertät herum häufen und mit einem Anstieg des Hämoglobinspiegels korrelieren, so dass einige Zentren Patienten venös sezieren. Bei Frauen gibt es einen Zusammenhang mit der ersten Woche nach der Menstruation.
Es wurde ein Zusammenhang zwischen häufigen Episoden akuter Schmerzen und den folgenden Faktoren festgestellt:
- Sichelzellenanämie (im Vergleich zur HbSC-Krankheit)
- hoher Hämatokrit
- niedrige fötale Hämoglobinkonzentration
- Asthma in der Vorgeschichte der Geschwister
- nächtliche Hypoxämie
Bei Sichelzellenanämie ist bei Patienten, die älter als 20 Jahre sind, eine erhöhte Schmerzhäufigkeit mit einem frühen Tod verbunden.
Referenz
- NICE. Sichelzellenanämie: Umgang mit akuten schmerzhaften Episoden im Krankenhaus. Klinische Leitlinie CG143. Veröffentlicht im Juni 2012
- Brousse V, Makani J, Rees DC; Management of sickle cell disease in the community. BMJ. 2014 Mar 10;348:g1765
- NICE. Sickle cell disease. Qualitätsstandard QS58. Veröffentlicht im April 2014
- Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Signifikante Hämoglobinopathien: eine Leitlinie für Screening und Diagnose: eine Leitlinie der British Society for Haematology. Br J Haematol. 2023 Jun;201(6):1047-65.