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Púrpura trombocitopénica trombótica

Traducido del inglés. Mostrar original.

Equipo de redacción

La púrpura trombótica trombocitopénica es un síndrome infrecuente caracterizado por:

  • fiebre
  • anemia hemolítica microangiopática
  • trombocitopenia
  • anomalías neurológicas y renales

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), un síndrome clínico potencialmente mortal, está causada principalmente por autoanticuerpos contra la metaloproteasa ADAMTS13 que elimina el factor de von Willebrand (FvW) (2).

  • en general, una deficiencia grave de la actividad plasmática de ADAMTS13 (<10 UI/dL) con o sin autoanticuerpos inhibidores detectables contra ADAMTS13 apoya el diagnóstico de PTT si un paciente presenta trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática (es decir, esquistocitos, deshidrogenasa láctica sérica elevada, hemoglobina y haptoglobina disminuidas) sin otras etiologías conocidas que causen microangiopatía trombótica (MAT)

La PTT suele aparecer tras una infección o, en las mujeres, tras el uso de anticonceptivos orales o el embarazo

La PTT es una afección médica crítica que requiere traslado inmediato para su tratamiento. (1)

  • El 50% de los pacientes requieren ingreso en cuidados intensivos y, sin tratamiento, la mortalidad en la PTT aguda es >90%.

La PTT es el resultado de una deficiencia de la enzima ADAMTS 13, necesaria para la escisión del factor de Von Willebrand (FvW).

  • los niveles de enzima muy reducidos se deben a una anomalía genética o a su destrucción por anticuerpos
  • la deficiencia de la enzima ADAMTS13 provoca un procesamiento insuficiente del factor de coagulación vWF de gran tamaño, que se desenreda durante su paso por la microcirculación, lo que conduce a la agregación plaquetaria y a la trombosis microvascular multiorgánica que implica enfermedades neurológicas, cardiacas, gastrointestinales y renales
    • la oclusión de pequeños vasos también provoca una hemólisis por fragmentación (anemia hemolítica microangiopática) y un consumo de plaquetas que da lugar a una trombocitopenia.

Afecta predominantemente a adultos jóvenes de 20 a 50 años, con una ligera preponderancia femenina.

La pronta diferenciación de la PTT de otras causas de MAT es crucial para iniciar un tratamiento adecuado que reduzca la morbilidad y la mortalidad.

Tratamiento

  • La infusión de plasma suele ser suficiente para la profilaxis o el tratamiento de la PTT hereditaria debida a ADAMTS13 mutaciones
  • el recambio plasmático terapéutico diario es el tratamiento inicial de elección para la PTT adquirida con autoanticuerpos
  • deben considerarse terapias inmunomoduladoras, como corticosteroides, rituximab, vincristina, ciclosporina, ciclofosfamida, esplenectomía, etc., para eliminar los autoanticuerpos y conseguir una remisión sostenida (2)

Notas

  • una actividad ADAMTS13 plasmática normal a moderadamente reducida (>20 UI/dL) en un contexto clínico similar apoya un diagnóstico alternativo como el síndrome urémico hemolítico atípico (SHUa) u otros tipos de MAT

Referencia:


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El contenido del presente documento se facilita con fines informativos y no sustituye la necesidad de aplicar el juicio clínico profesional a la hora de diagnosticar o tratar cualquier afección médica. Para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las afecciones médicas debe consultarse a un médico colegiado.

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