El síndrome hemolítico urémico es la tríada de:
- insuficiencia renal aguda (lesión renal aguda)
- anemia hemolítica microangiopática
- trombocitopenia
Se cree que la trombocitopenia es consecuencia del consumo de plaquetas en los sitios de lesión endotelial. A pesar de ello, los tiempos de coagulación de la sangre (tiempo de protrombina, tiempo de coagulación de caolín) son normales.
Actualmente se cree que la púrpura trombocitopénica trombótica y el síndrome hemolítico urémico representan un espectro de la enfermedad.
El término SHU engloba varios procesos de enfermedad diferentes que pueden dividirse en SHU inducido por infección, SHU secundario a una enfermedad preexistente o SHU atípico (SHUa).
- Alrededor del 90% de los casos de SHU se consideran inducidos por una infección y suelen estar asociados a Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC) o a Streptococcus pneumoniae.
- los casos asociados a STEC suelen ir precedidos (aunque no siempre) de diarrea sanguinolenta
- las enfermedades preexistentes asociadas con el desarrollo de SHU incluyen:
- enfermedades autoinmunes, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia
- trasplante de células madre u órganos sólidos
- fármacos, por ejemplo, quinina, mitomicina, ciclosporina
- embarazo
Síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una enfermedad rara, mediada por el complemento, que se asocia a un pronóstico grave si no se trata
- el daño endotelial causado por la microangiopatía trombótica (MAT) puede dar lugar a manifestaciones potencialmente mortales de la enfermedad, como insuficiencia renal y daño tisular extrarrenal
- antes de la disponibilidad de un tratamiento específico con inhibidores del complemento C5, el pronóstico del SHUa tanto en pacientes pediátricos como adultos era malo: alrededor del 29% de los niños necesitaban diálisis o morían en el plazo de un año y el 48% alcanzaban el estadio 5 de la enfermedad renal crónica (ERC) o morían a los 3 años a pesar del tratamiento con plasma
Referencia:
- Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. Un enfoque de consenso internacional para el manejo del síndrome urémico hemolítico atípico en niños. Nefrología pediátrica 2016;31(1):15-39
- Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V, Loirat C. Síndrome urémico hemolítico. Lancet 2017;390(10095):681-96.
- Tanaka K, Adams B, Aris AM, Fujita N, Ogawa M, Ortiz S, Vallee M, Greenbaum LA. The long-acting C5 inhibitor, ravulizumab, is efficacious and safe in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome previously treated with eculizumab. Pediatr Nephrol. 2021 Abr;36(4):889-898