Tipos de policitemia

El aumento de la concentración de eritrocitos puede ser:

• absoluto
  • primaria - policitemia rubra vera - defecto primario en la población de células madre de la médula que causa eritrocitosis independientemente de las necesidades fisiológicas
  • secundaria - las células madre normales de la médula responden a la eritropoyetina elevada o a sustancias similares a la eritropoyetina en la sangre, aunque sean apropiadas
    • congénita, p. ej., eritrocitosis de Chuvash (mutación del gen VHL), hemoglobina de alta afinidad al oxígeno
    • Adquirida, por ejemplo, por hipoxia, producción patológica de eritropoyetina o eritropoyetina exógena.
  • idiopática: no se puede identificar ninguna causa de eritrocitosis; en este grupo, aproximadamente un tercio tendrá niveles de eritropoyetina más bajos de lo normal y el resto tendrá niveles inadecuadamente normales para una hemoglobina elevada o eritropoyetina elevada (2)
• aparente - volumen de eritrocitos normal o mínimamente elevado con un volumen plasmático reducido

Nota - la clasificación de la OMS y el ICC categorizan ahora la policitemia vera como un subtipo de neoplasias mieloproliferativas (NMP). (2,3)

Referencia

1. Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
2. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. The 5th edition of the World Health Organization classification of haematolymphoid tumours: myeloid and histiocytic/dendritic neoplasms. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19.
3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. International consensus classification of myeloid neoplasms and acute leukemias: integrating morphologic, clinical, and genomic data. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28.