A menudo asintomática, con esplenomegalia como única característica. El grado de esplenomegalia se correlaciona mal con el grado de hipertensión portal. Puede ir acompañada de pancitopenia - hiperesplenismo.
Las manifestaciones clínicas pueden ser
- Hematemesis o melena - por rotura de varices gastroesofágicas.
- ascitis - con albúmina plasmática baja
- encefalopatía hepática
- derivaciones porto-sistémicas - por ejemplo, caput Medusae
- zumbido venoso
- hemorroides
- edema periférico
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