Etiología

Las causas subyacentes de muerte en individuos con corazones morfológicamente normales incluyen las canalopatías cardiacas:

• Síndrome de QT largo: trastorno de la repolarización cardiaca que provoca una prolongación del QT en el ECG con riesgo de arritmias ventriculares (Torsades de Pointes).
• Síndrome de Brugada: trastorno de la activación cardiaca que provoca bloqueo de rama derecha y elevación del ST en las derivaciones V1-3 del ECG, con riesgo de taquicardia ventricular polimórfica.
• Enfermedad de conducción cardiaca progresiva: trastorno de la conducción cardiaca que causa grados variables de bloqueo cardiaco y predispone a la parada cardiaca.
• Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica: trastorno del manejo del calcio que provoca arritmias ventriculares de esfuerzo (normalmente bidireccionales).

Se trata de enfermedades potencialmente hereditarias y, como tales, los familiares de la víctima también pueden correr el riesgo de morir repentinamente de una enfermedad tratable. A veces, el diagnóstico subyacente sólo puede identificarse detectando anomalías en los familiares. Esto requiere una evaluación cardiológica de los miembros de la familia.

Otras afecciones genéticas raras que causan una enfermedad cardiaca estructural, que se han identificado en familiares de víctimas del síndrome de muerte súbita arrítmica aunque las autopsias hayan resultado negativas o equívocas incluyen:

• miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho
• miocardiopatía hipertrófica
• miocardiopatía dilatada
• distrofia miotónica
• síndrome de Wolff-Parkinson-White
• prolapso de la válvula mitral

Esto pone de manifiesto las limitaciones diagnósticas de las autopsias estándar cuando las características potencialmente diagnósticas no son evidentes. En consecuencia, los patólogos forenses suelen remitir los corazones y/o los portaobjetos para que los evalúe un experto cardiólogo.

Referencia:

1. Fundación Británica del Corazón (Factfile 04/2002). Sudden cardiac death in young people.