Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

La alveolitis fibrosante criptogénica (AFC) (o fibrosis pulmonar idiopática) es una enfermedad de etiología desconocida que se caracteriza inicialmente por un infiltrado celular alveolar y posteriormente por la fibrosis de las paredes alveolares.

La infiltración de células mononucleares en los alvéolos se correlaciona con síntomas agudos, mientras que la fibrosis se correlaciona con el deterioro gradual de la función pulmonar.

La función pulmonar se deteriora progresivamente, por lo general durante años; una forma rápidamente progresiva de la enfermedad conduce a la muerte en cuestión de meses y se denomina síndrome de Hamman-Rich.

Se cree que en la CFA hay una respuesta inmunitaria anormal a un estímulo desconocido.

Conocimiento de las características clínicas de la fibrosis pulmonar idiopática (1)

• Conozca la fibrosis pulmonar idiopática cuando evalúe a un paciente con las características clínicas que se enumeran a continuación y cuando considere solicitar una radiografía de tórax o derivarlo a un especialista:
  • edad superior a 45 años
  • disnea de esfuerzo persistente
  • tos persistente
  • crepitaciones inspiratorias bilaterales al auscultar el tórax
  • dedos en palillo de tambor
  • Espirometría normal o alterada, generalmente con un patrón restrictivo, pero a veces con un patrón obstructivo.

Suele presentarse con disnea progresiva, volúmenes pulmonares reducidos, opacidades reticulares bilaterales del lóbulo inferior y un patrón de neumonía intersticial habitual en la histología.

No existe tratamiento curativo y la supervivencia media es de aproximadamente 3 años (2)

• Sin embargo, alrededor del 20% de las personas con la enfermedad sobreviven más de 5 años. La tasa de progresión de la enfermedad puede variar enormemente. El pronóstico de una persona es difícil de estimar en el momento del diagnóstico y sólo puede hacerse evidente tras un período de seguimiento cuidadoso (1).

Agentes antifibróticos en la fibrosis pulmonar idiopática:

• La pirfenidona es un inmunosupresor con efectos antiinflamatorios y antifibróticos.
  • el mecanismo de acción no se conoce por completo, pero es probable que la pirfenidona ejerza sus efectos suprimiendo la proliferación de fibroblastos, reduciendo la producción de proteínas y citoquinas asociadas a la fibrosis y reduciendo la respuesta a factores de crecimiento como el factor de crecimiento transformante beta y el factor de crecimiento derivado de plaquetas
  • El NICE sugiere (1) que "...la pirfenidona se recomienda como opción para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática sólo si la persona tiene una capacidad vital forzada (CVF) entre el 50% y el 80% previsto...".
    • se han notificado lesiones hepáticas graves durante el tratamiento con pirfenidona en el primer año tras el inicio, incluyendo 2 casos con desenlace fatal. Medir los niveles de alanina aminotransferasa (ALT), aspartato aminotransferasa (AST) y bilirrubina antes de iniciar el tratamiento con pirfenidona, mensualmente durante los 6 primeros meses de tratamiento y, a partir de entonces, cada 3 meses (3).
    • vigilar estrechamente la aparición de signos de toxicidad si la pirfenidona se utiliza concomitantemente con inhibidores de una o más isoenzimas CYP implicadas en el metabolismo de la pirfenidona (3)
      
      
• El nintedanib se dirige a 3 receptores de factores de crecimiento implicados en la fibrosis pulmonar. Se cree que el nintedanib bloquea las vías de señalización implicadas en los procesos fibróticos y puede reducir la progresión de la enfermedad ralentizando el deterioro de la función pulmonar. Se administra por vía oral.
  • El NICE sugiere (1) que "...Nintedanib se recomienda como opción para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, sólo si: la persona tiene una capacidad vital forzada (VF C) entre el 50% y el 80% de la prevista..".
  • El NICE sugiere (4) que "Nintedanib se recomienda, dentro de su autorización de comercialización, como opción para el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes crónicas progresivas (PF-ILD) en adultos."
    • "...las pruebas de los ensayos clínicos sugieren que nintedanib ralentiza el deterioro de la función pulmonar en comparación con placebo. Sin embargo, hay incertidumbres en la evidencia: no está claro si nintedanib ayuda a las personas a vivir más tiempo, y el ensayo refleja cómo nintedanib se utilizaría en el NHS en algunas pero no todas las personas con PF-ILD.."

Referencia:

1. NICE (mayo de 2017). Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico y manejo de la sospecha de fibrosis pulmonar idiopática.
2. Bhatti H et al. Abordaje de la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática.Ann Thorac Med. 2013 Abr;8(2):71-7.
3. Drug Safety Update volumen 14, número 4: noviembre de 2020: 2.
4. NICE (noviembre de 2021). Nintedanib para el tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas.