La ECJ esporádica representa más del 90% de los casos de enfermedad priónica humana.
La enfermedad se da en todo el mundo con una incidencia anual de un caso por millón de habitantes.
No se conocen factores de riesgo ambientales.
La mayoría de los pacientes con ECJ esporádica son homocigotos para metionina en la posición polimórfica 129 de la proteína priónica.
Referencia
- Collins SJ et al. Determinantes de la sensibilidad de la investigación diagnóstica en el espectro clínico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica. Brain. 2006 Sep;129(Pt 9):2278-87.
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